Причины гипофизарного нанизма
Этиология и патогенез. Чаще гипофизарный нанизм является генетическим заболеванием, развитие которого связывают с первичной патологией гипоталамуса или гипофиза. При первичной патологии гипоталамуса гипофизарный нанизм может развиться в результате изолированной недостаточности или отсутствия секреции соматолиберина. Возникающий вследствие этого вторичный дефицит СТГ в свою очередь приводит к недостаточному синтезу соматомединов в печени, под влиянием которых повышается включение сульфатов в хряшевую ткань. Соматомедины содержатся в нормальной сыворотке крови и являются необходимыми посредниками в осуществлении ростовой активности СТГ. Генетически обусловленный гипофизарный нанизм может возникнуть вследствие врожденного отсутствия гипофиза, семейного пангипопитуитаризма, изолированной недостаточности секреции СТГ или высокого уровня СТГ в сыворотке крови в сочетании с низким содержанием соматомединов (нанизм Ларона). Чаще встречается семейный пангипопитуитаризм. При врожденном отсутствии гипофиза заболевание наследуется как аутосомно-рецессивный признак. Семейный пангипопитуитаризм может быть I и II типов. При семейном пангипопитуитаризме I типа заболевание наследуется как аутосомно-рецессивный признак, а II типа представляет собой рецессивное заболевание, сцепленное с Х-хромосомой. При семейном пангипопитуитаризме наряду с недостаточностью гормона роста нередко отмечается снижение продукции гонадотропных гормонов, тиротропного и реже адренокортикотропного гормонов передней доли гипофиза. Это в свою очередь ведет к понижению функции соответствующих желез внутренней секреции (щитовидная железа, кора надпочечников), гормоны которых также оказывают стимулирующее влияние на рост.
Наследственная изолированная недостаточность секреции СТГ может быть I или II типа. Изолированная недостаточность СТГ I типа встречается чаще и наследуется как аутосомно-рецессивный признак, а II типа - как аутосомно-доминантный.
Нанизм Ларона наследуется как аутосомно-рецессивный признак. Считают, что патогенез этого нанизма обусловлен дефицитом или отсутствием рецепторов к СТГ в печени, а также недостаточным количеством рецепторов к соматомединам в периферических тканях-мишенях. В ряде случаев генетический нанизм может возникать у людей с нормальным уровнем гормона роста при нарушении его биологической активности. К генетическому нанизму относят также форму карликовости с нормальным содержанием гормона роста при нечувствительности к нему периферических тканей.
Приобретенный гипофизарный нанизм может возникнуть вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной области травматическими, инфекционными, токсическими, опухолевыми, сосудистыми и другими процессами, развивающимися внутриутробно или в раннем детском возрасте. При приобретенном гипофизарном нанизме чаще наблюдаются гормонально неактивные опухоли (краниофарингеома, хромофобная аденома). Усугубляют задержку роста и физического развития при нанизме многократно повторяющиеся острые инфекционные заболевания (пневмония, грипп, ангина), хронические инфекции (туберкулез, сифилис), хронические неинфекционные заболевания (гломерулонефрит, цирроз печени), наследственные факторы (низкий рост родителей, родственников, алкоголизм), недостаточное или неполноценное питание, бедное главным образом белками, витаминами и микроэлементами (дефицит цинка), неблагоприятные условия внешней среды.
См. также статьи:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |