Тетрада Фалло
Тетрада Фалло - самый частый "синий" порок. Он включает стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты, гипертрофию правого желудочка. Проявляется клинически сразу после рождения или на первом месяце жизни цианозом и одышкой при нагрузке (при кормлении или крике), а затем и в покое. Рано формируются пальцы типа барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол, сердечный "горб". Кожа и видимые слизистые оболочки цианотичны, особенно акральные отделы. Границы сердца или не расширены, или умеренно расширены влево, II тон над легочной артерией ослаблен, выслушивается грубый систолический шум во втором - третьем межреберье слева от грудины, снижено максимальное и пульсовое давление. Характерны гипоксемические приступы; излюбленная поза детей - на корточках.
На рентгенограмме сердце имеет форму деревянного башмачка с подчеркнутой талией и приподнятой округлой верхушкой. В косых положениях видны увеличение правых отделов и расширение аорты. Легочные поля повышенно прозрачны, сосудистый рисунок обеднен. На ЭКГ определяются гипертрофия и перегрузка правых отделов сердца, выраженная гипоксия миокарда. На ФКГ отмечаются два наслаивающихся друг на друга систолических шума или преобладание одного из них - ромбовидного стенотического или шума высокого дефекта перегородки. При зондировании зонд проходит из правого желудочка в аорту, а газовый состав крови позволяет рассчитывать величину сброса. При ангиографии отмечается одновременное заполнение аорты и легочной артерии, определяются точная локализация, протяженность и степень стеноза.
Лечение хирургическое, обычно двухстепенное: в раннем возрасте - наложение соустья между сосудами малого и большого круга кровообращения, в 6-7 лет - ликвидация стеноза и пластика дефекта межжелудочковой перегородки.
Л. Иcaeвa и др.
Тетрада Фалло и другие статьи из раздела "Сердечно-сосудистые заболевания у детей"
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |